فیبروماتوزیس و سندرم گاردنر: گزارش یک خانواده و مروری بر مقالات

نویسندگان

بیژن روستا

دانشیار، گروه پاتولوژی،دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکترآرین رشیدی

دستیار پاتولوژی، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی

چکیده

فیبروماتوزیس (دسموئیدتومور) ضایعه ای مهاجم، غیر متاستاز دهنده و متشکل از بافت فیبروز است. شیوع آن در پولیپوز فامیلیال کولون (fap) 852 بار بیشتر دیده می شود. فیروماتوزیس برخلاف موارد تک گیر که روند محدودتری دارند، در سندرم گاردنر (مجموعه پولیپوزفامیلیال کولون، استئوم، ضایعات و تومورهای بافت نرم مثل دسموئید) سیری مخرب تر، بویژه در محوطه شکم دارد این عارضه معمولا بدنبال اعمال جراحی شکمی ایجاد گردیده و بر خلاف درمان رایج جراحی در سموئیدهای محیطی، در این بیماران اکسیزیون نه تنها بطور کامل میسر نیست، بلکه بسرعت عودکننده و حتی مرگبار میباشد. در خانواده مورد بحث تمامی فرزندان (2نفر) دچار سندرم گاردنر می باشند و دختر خانواده بدنبال عمل جراحی کولکتومی، مبتلا به دسموئید تومور منتشر شکمی گردیده است. اهمیت این موضوع ضمن نادر بودن؛ تظاهر کامل در تمامی فرزندان و عدم پاسخگوئی مناسب دسموئید تومور به جراحی می باشد لذا درمان دیگری غیر از جراحی ساده ضایعه دسموئید، بویژه در زنان دچار سندرم گاردنر پیشنهاد می شود.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

مقایسه تأثیر وضعیت طاق باز و دمر بر وضعیت تنفسی نوزادان نارس مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی حاد تحت درمان با پروتکل Insure

کچ ی هد پ ی ش مز ی هن ه و فد : ساسا د مردنس رد نامرد ي سفنت سرتس ي ظنت نادازون داح ي سکا لدابت م ي و نژ د ي سکا ي د هدوب نبرک تسا طسوت هک کبس اـه ي ناـمرد ي فلتخم ي هلمجزا لکتورپ INSURE ماجنا م ي دوش ا اذل . ي هعلاطم ن فدهاب اقم ي هس عضو ي ت اه ي ندب ي عضو رب رمد و زاب قاط ي سفنت ت ي هـب لاتـبم سراـن نادازون ردنس د م ي سفنت سرتس ي لکتورپ اب نامرد تحت داح INSURE ماجنا درگ ...

متن کامل

سندرم ولفرام: گزارش پنج بیمار و مروری بر مقالات

چکیده هدف: گزارش پنج مورد سندرم ولفرام متشکل از دیابت شیرین، دیابت بی‌مزه، آتروفی عصب بینایی و کم‌شنوایی و مروری بر مقالات مرتبط. معرفی بیماران: همه بیماران دچار دیابت شیرین و آتروفی عصب بینایی بودند. چهار بیمار کاهش شنوایی داشتند. به‌رغم وجود پرنوشی و پرادراری در چهار بیمار، دیابت بی‌مزه فقط در یک بیمار، از قبل تشخیص داده شده بود و در سه بیمار دیگر، بعد از مشخص شدن تشخیص، وجود دیابت بی‌مزه...

متن کامل

گزارش یک مورد لوسمی مادرزادی و مروری بر مقالات

    Although leukemia is the most common malignancy in childhood, congenital leukemia which manifests itself within the first 4 weeks of life is rare and accounts for less than 1% of all leukemias in childhood. Congenital leukemia should be differentiated from transient myeloproliferative disorder(TMD) which is noted in Down Syndrome. Among the reported patients, acute myeloid leukemia(AML) was...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
پژوهش در پزشکی

جلد ۲۶، شماره ۲، صفحات ۱۴۱-۱۴۴

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023